指定難病22。「もやもや病」とは？症状・原因・介護でできる支援について分かりやすく説明します！【介護】

指定難病22「もやもや病」とは？

脳の血流がゆっくりと遮られていく不思議な病気、それが「もやもや病」です。

正式には「ウィリス動脈輪閉塞症」とも呼ばれ、脳の太い血管が徐々に狭くなることで、代わりに異常な細い血管が広がっていきます。

その様子が霧のように「もやもや」して見えることから、この名がつきました。
発症は小児と成人の2つのピークがあり、進行すると脳梗塞や出血を起こす恐れがあるため、早期発見・対応が重要です。

もやもや病は、脳に血液を送る大切な「内頚動脈（ないけいどうみゃく）」の終わりの部分が少しずつ狭くなり、血の流れが悪くなる病気です。

このままでは脳に酸素が届かなくなるため、体は細くて弱い血管をたくさん作って補おうとします。

でもこの細い血管たちはとてももろくて、血の流れも不安定です。そのため、脳の一部が酸欠になってしまったり、逆に血管が破れてしまったりします。

この“代わりの血管がもやもやと集まって見える”ことから「もやもや病」と呼ばれるようになりました。

もやもや病は年齢によって出やすい症状が異なります。

小児では、過呼吸や泣いたあとに突然体が力を失う「一過性片麻痺（いっかせいへんまひ）」が典型的な症状です。
大人では脳出血として見つかることが多く、突然の頭痛・嘔吐・意識障害を引き起こします。

また、慢性的に脳の血流が悪くなるため、集中力の低下や学習障害のような症状が現れることもあります。

原因は完全には解明されていませんが、遺伝的な要因が関係していると考えられています。

日本人に多くみられることや、家族内発症が約10〜15%とされていることから、特定の遺伝子（RNF213遺伝子）の関与が示唆されています。

現在も研究が進められており、遺伝子解析や画像診断技術の進歩により、早期発見が可能になりつつあります。

根本的な治療法はまだ確立されていません。

しかし、症状の進行を抑えるための「血行再建術（バイパス手術）」が行われることがあります。これは、他の血管から脳へ血液を送る道を作る手術です。

また、薬によって血液が詰まりにくくする治療（抗血小板薬の使用）も行われることがあります。

手術の有無にかかわらず、日常生活での過度なストレスや過呼吸の予防が大切です。

日本における推定患者数は、難病情報センターのデータによるとおよそ10,000人以上とされています（申請件数ベース）。

特に東アジアに多く見られ、日本・韓国・中国などでの報告が多いことが特徴です。

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