指定難病23。「プリオン病（1）クロイツフェルト・ヤコブ病」とは？症状・原因・介護でできる支援について分かりやすく説明します！【介護】

指定難病23「プリオン病（1）クロイツフェルト・ヤコブ病」とは？

「突然、家族の言動が変わった…記憶が混乱し、歩行もおぼつかない。」
そんなとき、もしかすると“クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）”という難病かもしれません。

クロイツフェルト・ヤコブ病は、異常なタンパク質「プリオン」が原因で脳に障害を起こす、進行性の神経変性疾患です。
脳がスポンジのように空洞化していくため、記憶や運動機能が次第に失われていきます。
進行は速く、発症から数か月～1年程度で寝たきりや死に至るケースもあります。

プリオン病は、体の中にある「プリオンたんぱく質（PrP）」というタンパク質が、異常な形（異常プリオン）に変化してしまい、その異常プリオンが周りの正常なタンパク質を次々と異常化させていく、という“悪いお手本”のような性質を持った病気です。

これが脳の神経細胞を壊してしまうため、認知症のような症状が出たり、体がうまく動かなくなったりします。
ウイルスや細菌とは異なり、遺伝や医療処置、まれに食物由来（牛海綿状脳症＝BSE由来）で感染するケースもあるため、注意深い診断が求められます。

代表的な症状は以下の通りです。

日常生活では「急に性格が変わった」「言葉がうまく出ない」「歩けなくなった」などの変化として現れるため、家族が最初に気づくことも少なくありません。

プリオン病の原因は、異常プリオンの蓄積です。感染型（医原性や食事由来）、家族性（遺伝性）、孤発性（原因不明）に分類されます。

現在も研究が進められており、診断の早期化や進行抑制を目指した治療薬の開発が模索されていますが、有効な根本治療は未確立です。

プリオン病に対して有効な治療法は、残念ながら現時点では確立されていません。

対症療法としては以下のような手段が取られます：

病気の進行が早いため、本人の意思を早い段階で確認し、家族・医療チーム・介護者で連携してケア体制を整えることが重要です。

難病情報センターによると、2022年度の医療受給者証交付件数は約120件となっています。
非常にまれな病気であり、希少疾患に該当します。

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それでは、今回はこの辺で失礼いたします。