【指定難病50】
『皮膚筋炎／多発性筋炎』とは？

① 病気の説明

皮膚筋炎および多発性筋炎は、筋肉に炎症が起こり筋力低下を引き起こす疾患で、皮膚筋炎では特徴的な皮膚症状も伴います。
主に体の中心に近い筋肉（肩や太ももなど）が弱くなり、立ち上がりや階段昇降などの日常動作に影響が出ます。
また、重症例では嚥下や呼吸に関わる筋肉にも影響することがあります。
長期的な治療と生活管理が必要とされています。

② 分かりやすい説明

この病気は、筋肉に炎症が起こることで力が入りにくくなる状態です。

例えば、今まで普通にできていた「椅子から立ち上がる」「階段を上る」といった動作が難しくなります。皮膚筋炎の場合は、まぶたの周りが赤くなるなどの皮膚の変化が見られることもあります。

③ 症状

・筋力低下（特に肩や太もも）
・立ち上がりや階段昇降の困難
・皮膚症状（皮膚筋炎：発疹など）
・嚥下障害（飲み込みにくさ）
・倦怠感や発熱

④ 原因

原因ははっきりとは分かっていません。
免疫の異常が関与していると考えられていますが、詳しい発症の仕組みは解明されていません。

⑤ 治療

根本的に治す治療法は確立されていません。
主に以下の治療が行われます。

・ステロイドによる炎症の抑制
・免疫抑制薬の使用
・リハビリテーション

症状の進行を抑え、機能維持を目指します。

⑥ 患者数

日本では比較的まれな疾患とされていますが、一定数の患者が報告されています。
2021年度の厚生労働省特定疾患治療研究事業における臨床調査個人票を解析してみたところ、受給者総数は、25,000名と推定されました。
正確な患者数は報告により差があり、明確でない場合があります。

⑦ 介護でできる支援

① 転倒・事故予防

・筋力低下により転倒しやすいため、移動時は見守りを行う
・手すりや滑り止めマットを設置する
・段差を減らし安全な環境を整える

② 動作支援

・立ち上がりや歩行時に身体を支える
・無理に動かさず、できる範囲で動作を促す
・自助具（手すり、椅子など）を活用する

③ 疲労管理

・筋肉への負担を減らすため活動を小分けにする
・十分な休息時間を確保する
・無理なリハビリや活動を避ける

④ 環境調整

・生活動線を短くし移動の負担を軽減する
・座ってできる環境（椅子、手すり）を整える
・室温を適切に保ち体調を安定させる

⑤ 心理的サポート

・動作ができなくなることへの不安について話を聞く
・できる動作を維持できるよう支援する
・小さな変化も共有し安心感につなげる

⑧ まとめ

・筋肉に炎症が起こる自己免疫疾患
・筋力低下により日常動作に影響が出る
・皮膚筋炎では皮膚症状を伴う
・原因は完全には分かっていない
・介護では「転倒予防」と「動作支援」が重要

参考引用）公益財団法人、難病医学研究財団『難病情報センター』ホームページより。
最後まで読んでいただき、ありがとうございます。
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