■① 病気の説明
肺動脈性肺高血圧症は、肺の動脈（肺動脈）の血圧が異常に高くなる病気です。
血管が狭くなったり硬くなることで血液の流れが悪くなり、心臓に大きな負担がかかります。
特に右心室に負担が集中し、進行すると心不全につながることがあります。
息切れや疲労感が徐々に強くなり、日常生活に影響を及ぼす慢性的な疾患です。
■② 分かりやすい説明
肺動脈は、心臓から肺へ血液を送るための通り道です。
この病気では、その通り道が狭くなってしまいます。
たとえば、
ホースが途中で押しつぶされると、水が流れにくくなりますよね。
それと同じで、血液がスムーズに流れなくなります。
その結果、心臓は無理に押し出そうとして負担が増え、
少し動くだけでも「息切れ」や「疲れやすさ」が出てきます。
■③ 症状
・労作時の息切れ
・疲れやすさ
・胸の痛みや圧迫感
・めまい、失神
・進行するとむくみ（下肢浮腫）
■④ 原因
肺動脈性肺高血圧症の原因は、すべてが明らかになっているわけではありません。
分かっているものとしては、
・遺伝子の異常（家族性の場合）
・自己免疫疾患との関連
・先天性心疾患に伴うもの
などがあります。
ただし、明確な原因が特定できない場合も多くあります。
■⑤ 治療
完治させる治療は現時点では確立されていません。
主な治療は以下です。
・血管拡張薬（肺動脈の圧を下げる薬）
・抗凝固療法（血栓予防）
・利尿薬（心臓の負担軽減）
・酸素療法
・重症例では外科的治療や移植が検討されることもある
病気の進行を抑え、症状を軽減することが目的になります。
■⑥ 患者数
肺動脈性肺高血圧症（PAH）の患者数は4,682名（2023年度）です。
日本では比較的まれな病気で、数千人規模とされていますが、正確な人数は変動があり明確ではありません。
■⑦ 介護でできる支援
① 転倒・事故予防
・めまいや失神のリスクがあるため、立ち上がり時は見守る
・急な動作を避けるよう声かけする
・手すりや滑り止めマットを設置する
② 動作支援
・動作はゆっくり行い、呼吸を整えながら実施する
・移動は短距離に分け、途中で休憩を入れる
・必要に応じて車椅子の使用を検討する
③ 疲労管理
・活動量を記録し、無理のない範囲を把握する
・息切れが出る前に休憩を促す
・入浴や外出は体調の良い時間帯に限定する
④ 環境調整
・室温を一定に保ち、寒暖差を減らす
・酸素機器を使用している場合は動線を確保する
・生活動線を短くし、負担を減らす配置にする
⑤ 心理的サポート
・「苦しくなったらすぐ休める」と安心できる環境を整える
・発作や失神への不安について話せる機会を作る
・小さな体調変化も共有し、安心感につなげる
■⑧ まとめ
・肺の血管の圧が高くなる病気
・心臓に負担がかかる進行性の疾患
・原因は一部のみ判明、特定できない場合も多い
・治療は進行抑制と症状緩和が中心
・介護では「無理をさせない動作管理」が重要
参考引用）公益財団法人、難病医学研究財団『難病情報センター』ホームページより。
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