【指定難病15】『封入体筋炎』とは？症状・原因・介護でできる支援について分かりやすく説明します！【介護】初めての介護

指定難病15『封入体筋炎』とは？

「最近、階段の上り下りがつらい」「物をつまむ力が落ちてきた」――そんな変化が、実は筋肉の病気の始まりかもしれません。

封入体筋炎（IBM）は、主に50歳以上で発症する、ゆっくり進行する筋肉の病気です。
大腿部（太ももの筋肉）や手指などの筋力が徐々に落ちていき、階段の昇降や手先の作業が難しくなります。

筋肉を調べる「筋生検（きんせいけん）」で特徴的な「封入体（縁取り空胞）」が確認されることで診断され、現在のところ決定的な治療法は確立されていないため、長期的な支援とケアが必要とされる指定難病です。

想像してみてください――筋肉は、よくスプリングやゴムのような弾力と力を持つ“動く布”のようなものです。
しかし、封入体筋炎では、この布の中が少しずつ“傷んでほころび”、力を出しにくくなってしまいます。

たとえば、階段を上るときにいつもより膝が重く感じたり、雑巾を絞るような細かい動作が難しくなる、あるいは指先で小さな物をつまむのに力が入らなくなる――そんな症状が現れます。

また、この病気はゆっくり進むため、「ちょっと歩きにくいと感じる」段階では自分でも気づきにくいことがあります。

診断には筋肉の一部を調べる検査が必要で、「この筋肉はもう以前のように弾力がない」「傷みがある」という“中身の劣化”を確認することで、はじめて病気とわかるのです。

つまり、見た目ではわかりにくくても、身体の中では確実に変化が進んでいる――その特徴を理解しながら、適切な支援を考える必要があります。

封入体筋炎でよくみられる症状は以下のとおりです。

進行は数年単位でゆっくりですが、徐々に体の動きが制限され、日常生活に支障をきたすことがあります。

封入体筋炎の原因は、明確には解明されていません。しかし、以下のような知見があります：

筋肉の中に“異常なたんぱく質の蓄積”や“封入体（縁取り空胞）”が認められ、これはたんぱく質の分解や細胞の老化、たんぱく質代謝の異常が関与している可能性があります。
同時に、筋肉の中に免疫細胞の浸潤（炎症性反応）がみられることがあり、“炎症”と“変性（老化や構造異常）”の両方が病態に関与していると考えられています。
過去数十年にわたる研究により、筋病理学的特徴や診断基準が整備され、国内では指定難病として制度の対象となりました。

現在も、たんぱく質の異常蓄積を抑える薬、炎症と変性双方に対処する治療法、リハビリ・生活支援の効果などを検討する研究が続けられています。

残念ながら、封入体筋炎を根本的に「治す」治療法は 現在も確立されていません。

これまで試みられた治療法と、その現状は以下の通りです：

ステロイドや免疫抑制薬：定型的な筋炎とは異なり、封入体筋炎では効果がない、あるいはあっても一時的であることが多く、維持療法としては推奨されていません。
リハビリテーションおよび生活支援：筋力維持・関節の柔軟性維持、歩行補助具の利用、嚥下機能の確保、転倒防止など、日常生活の質（QOL）を守るためのケアが中心です。
最新研究・新規治療の模索：たんぱく質代謝異常や細胞内の異常をターゲットにした治療法の開発や、機能維持を狙う新しいアプローチが国内外で検討されています。

つまり現時点での治療は「完治」ではなく、「進行をゆるやかにし、日常生活をできるだけ維持する」ためのサポートが中心という現実があります。

国内における封入体筋炎（IBM）の報告では、2003年時点での有病率は 人口100万人あたり約9.83人 と推定されています。

ただし、高齢化の進展や診断技術の普及により、報告数は増加しているとの調査もあります。

全体としては「非常にまれな疾患」ではありますが、決して存在しない病気ではなく、今後も継続した調査と理解が求められています。

封入体筋炎の患者さんを支えるにあたって、介護者・支援者が特に配慮したい点は以下の通りです：

転倒・怪我の予防：筋力低下・バランス障害・徐々に進む歩行障害があるため、住環境のバリアフリー化、手すりや滑り止めの設置、適切な歩行補助具の導入を検討する。
日常動作のサポートと自立支援のバランス：着替え、入浴、食事などの介助が必要になることもあるが、可能な範囲で「自分でできる」動作を尊重するよう配慮する。
嚥下・栄養管理：嚥下障害が進行する場合、誤嚥性肺炎のリスクがあるため、食事形態の工夫、口腔ケア、必要に応じて医療・栄養支援を。
リハビリと機能維持：理学療法や作業療法を継続し、関節の拘縮予防、筋力の可能な限りの維持、歩行訓練などを、多職種連携で実施する。
心理的サポートと情報共有：症状の進行がゆっくりで見た目に分かりにくいため、本人や家族が不安や孤立を感じやすい。定期的な情報交換、支援サービスの活用、患者団体や相談窓口の利用を検討する。