【指定難病16】『クロウ・深瀬症候群』とは？症状・原因・介護でできる支援について分かりやすく説明します！【介護】

指定難病16『クロウ・深瀬症候群』とは？

「手足のしびれ、体のむくみ、皮膚の色や質の変化――」複数の異なる症状が一度に現れたとき、それは単なる別々の病気ではなく、ひとつの病気によるものかもしれません。

クロウ・深瀬症候群は、血液の中の「形質細胞（プラズマ細胞）」に異常が起こることで、多発性の末梢神経障害・臓器腫大（肝臓・脾臓・リンパ節など）・内分泌の異常・M蛋白（異常なたんぱく質）・皮膚や体表の変化など、体のあちこちに症状が広がる全身性疾患です。

欧米ではこの病気をPOEMS症候群と呼び、クロウ・深瀬症候群はその呼称のひとつです。
日本では「指定難病16」に認定されています。

私たちの体には、免疫や血を作る細胞があって、普段は体を守る大切な役割を果たしています。
そのうち「形質細胞」という細胞は、体を守るための“武器（抗体）”をつくるために働きます。

しかし、クロウ・深瀬症候群では、その形質細胞が何らかの理由で“暴走”し、異常に増え、普通では出さないような“特殊なたんぱく質（M蛋白や血管内皮増殖因子＝VEGF）”を出してしまいます。

この異常なたんぱく質が、神経や血管、皮膚、内分泌系など体のあちこちに影響を与えるため、「神経がおかしい」「お腹が腫れてきた」「肌の色が変」「むくみがひどい」など、多様な症状が同時に起きるのです。

たとえるなら、体の中で“武器をつくる工場”が暴走して、その“毒”が全身にまき散らされているような状態――それがクロウ・深瀬症候群です。

早めに気づいて適切な治療を始めることが、回復や症状の安定につながります。

クロウ・深瀬症候群で典型的にみられる症状は以下のとおりです。

これらが、単独ではなく複数同時に、かつゆっくりまたは波を伴ってあらわれるのが特徴です。

クロウ・深瀬症候群（POEMS症候群）は、形質細胞の異常増殖（モノクローナル増殖） を基盤とする疾患とされており、これに伴って 異常なたんぱく質（M蛋白や特にVEGF：血管内皮増殖因子） が過剰に産生されることが、病気の多彩な症状の原因と考えられています。

特に VEGF は、血管の透過性を高めたり血管新生を促す作用があり、それが浮腫・血管腫・臓器腫大などにつながる可能性が高いと報告されています。

ただし、「なぜ形質細胞が異常増殖を始めるのか」「なぜこのような多彩な症状が出るのか」など、根本の発症メカニズムは十分には解明されておらず、現在も研究が続けられています。

クロウ・深瀬症候群に対しては、以下のような治療法や管理が用いられています。

血液疾患としての治療：形質細胞の異常を抑えるために、化学療法や薬物療法。特に、過去は骨髄腫治療と同様の方法が使われ、近年は新規治療薬（例：サリドマイドなど）や幹細胞移植も検討されています。
VEGF を標的とした治療：VEGFの過剰産生が症状に寄与するとされるため、VEGF を抑える・調整する治療の研究が行われています。
対症療法と生活支援：浮腫・むくみの管理、神経症状の緩和、リハビリ、理学療法、栄養管理、日常生活のサポートなど――多くの症状が複合するため、多職種による支援が重要です。

かつては予後不良とされていたこの病気ですが、近年の治療の進歩により、生命予後は改善しつつあります。

国内における最新の報告では、指定難病「クロウ・深瀬症候群（POEMS症候群）」の患者数は 令和元年度で187人とのデータがあります。

また、過去の全国調査では報告例を含め 約392人、有病率は 10万人あたり約0.3人 と報告されたこともあります。

このように、極めてまれな疾患であることがわかります。

クロウ・深瀬症候群は、症状が多岐かつ多臓器にわたるため、支援には以下のような配慮が重要です：

全身症状への幅広いケア：神経症状（しびれ・脱力）、浮腫・むくみ、皮膚変化、臓器の腫れなど、多様な症状に注意。定期的な医療受診と検査が必要です。
身体の負担を減らす生活環境の整備：むくみや浮腫、あるいは神経のトラブルによる転倒リスクに備え、バリアフリー、手すり、床の滑り止め、適切な靴・履物の使用などを検討。
栄養・水分管理とむくみ対策：浮腫や臓器腫大、内分泌異常があるため、食事、塩分、水分バランス、体重管理に配慮する。
多職種連携による総合ケア：血液内科、神経内科、リハビリ、看護、介護、栄養管理、福祉サービスなど、多方面の専門家と連携し、症状に応じた支援を継続。
心理的サポートと情報共有：希少疾患であり、症状や経過が人によって大きく異なるため、不安や孤立を感じやすい。患者さん・ご家族・支援職間での定期的な情報共有、相談支援、支援団体の活用が重要。