■① 病気の説明
再生不良性貧血は、骨髄の働きが低下し、血液をつくる力が弱くなる病気です。
その結果、赤血球・白血球・血小板のすべてが減少することが特徴です。
赤血球が減ると貧血症状、白血球が減ると感染しやすくなり、血小板が減ると出血しやすくなります。
症状の程度はさまざまで、軽度から重度まで幅があります。
重症の場合は命に関わることもあり、継続的な治療と管理が重要とされています。
■② 分かりやすい説明
血液は、体に酸素を運んだり、ばい菌と戦ったり、出血を止めたりする役割があります。
再生不良性貧血では、その血液をつくる工場である骨髄の働きが弱くなります。
たとえば、工場の生産が止まってしまうと、必要な製品が足りなくなりますよね。
同じように、体に必要な血液が不足してしまい、疲れやすくなったり、風邪をひきやすくなったり、出血が止まりにくくなったりします。
■③ 症状
・強い疲労感、だるさ（貧血）
・感染しやすい（発熱など）
・出血しやすい（鼻血、歯ぐき出血、あざ）
・息切れ、動悸
・顔色不良
■④ 原因
再生不良性貧血の多くは、自己免疫の異常が関与していると考えられています。
一方で、薬剤や放射線、ウイルス感染などが関係する場合もあるとされていますが、はっきりとした原因が分からないケースも少なくありません。
■⑤ 治療
根本的な治療としては、骨髄移植が検討されることがあります。
そのほか、以下のような治療が行われます。
・免疫抑制療法
・輸血（赤血球・血小板）
・感染予防や対症療法
患者の状態に応じて治療方針が決定されます。
■⑥ 患者数
臨床調査個人票による調査では、2004年～2013年の10年間の罹患数は約10,500（年間約1,000人）とされています。
日本では比較的まれな疾患とされており、正確な患者数は時期や調査により異なりますが、難病指定されている病気の一つです。
■⑦ 介護でできる支援
① 転倒・事故予防
・貧血によるふらつきに注意し、移動時は見守りや付き添いを行う
・床の滑りやすい場所を改善し、転倒リスクを減らす
・急な立ち上がりを避けるよう声かけする
② 動作支援
・疲労が強い日は無理をさせず、動作をサポートする
・必要に応じて歩行補助具を使用する
・日常動作はゆっくり行うよう支援する
③ 疲労管理
・活動時間を短く区切り、こまめに休憩を入れる
・体調や顔色を観察し、無理を防ぐ
・体調の良い時間帯に活動を集中させる
④ 環境調整
・感染予防のため、手洗い・消毒を徹底する
・人混みを避ける環境づくりを行う
・室内を清潔に保ち、衛生状態を維持する
⑤ 心理的サポート
・長期治療への不安を傾聴する
・できていることを具体的に伝え、安心感を持てるよう支援する
・医療者との情報共有を行い、不安の軽減につなげる
■⑧ まとめ
・骨髄の働きが低下し、血液が減少する病気
・貧血・感染・出血しやすさが主な特徴
・原因は自己免疫などが関与するとされるが不明点もある
・治療は移植や免疫抑制療法などが行われる
・介護では感染予防と疲労管理が重要
参考引用）公益財団法人、難病医学研究財団『難病情報センター』ホームページより。
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