■① 病気の説明
原発性硬化性胆管炎は、肝臓内外の胆管に慢性的な炎症と線維化（硬くなる変化）が起こり、胆管が狭くなる病気です。
その結果、胆汁の流れが悪くなり、肝臓に負担がかかります。
進行すると胆汁のうっ滞により肝機能障害や胆管炎を引き起こし、最終的には肝硬変に至ることがあります。
長期的に経過する慢性の疾患で、継続的な管理が必要です。
■② 分かりやすい説明
胆管は、肝臓で作られた胆汁を流すための通り道です。
この病気では、その通り道が炎症によって少しずつ細くなっていきます。
たとえば、
水道管の中がサビて細くなると、水の流れが悪くなりますよね。
それと同じように、胆汁がスムーズに流れなくなります。
その結果、体に不要なものがたまりやすくなり、
かゆみや黄疸、感染（胆管炎）などが起こりやすくなります。
■③ 症状
・かゆみ（皮膚掻痒感）
・黄疸（皮膚や白目が黄色くなる）
・発熱や腹痛（胆管炎による）
・疲れやすさ（倦怠感）
・進行すると肝機能低下
■④ 原因
原発性硬化性胆管炎の原因は、はっきり分かっていません。
ただし、
・自己免疫異常
・炎症性腸疾患（特に潰瘍性大腸炎）との関連
が指摘されています。
しかし、発症の詳しい仕組みは解明されていません。
■⑤ 治療
現時点では、根本的に治す治療は確立されていません。
主な治療は以下の通りです。
・薬物療法（症状の緩和や進行抑制）
・胆管の狭窄に対する内視鏡的治療
・胆管炎の治療（抗菌薬など）
・進行例では肝移植
症状の管理と合併症の予防が重要になります。
■⑥ 患者数
日本では比較的まれな疾患で、患者数は多くありません。
正確な人数は明確ではありませんが、指定難病として医療費助成の対象となっています。
■⑦ 介護でできる支援
① 転倒・事故予防
・倦怠感や体調不良によるふらつきに注意する
・夜間の移動に備え足元灯を設置する
・発熱時は無理な移動を避ける
② 動作支援
・体調に合わせて動作量を調整する
・発熱や腹痛時は安静を優先する
・長時間の活動は避け、こまめに休憩を入れる
③ 疲労管理
・倦怠感が強いため活動と休息を計画的に行う
・体調の波を把握し、無理のないスケジュールにする
・感染症状（発熱など）がある日は活動を控える
④ 環境調整
・皮膚のかゆみに配慮し、室温・湿度を調整する
・清潔な環境を保ち感染リスクを減らす
・生活動線を短くし身体的負担を軽減する
⑤ 心理的サポート
・慢性的なかゆみや体調不良によるストレスに配慮する
・発熱や感染への不安を共有できる環境を作る
・長期的な病気への不安に寄り添いながら話を聞く
■⑧ まとめ
・胆管が狭くなり胆汁の流れが悪くなる病気
・かゆみや黄疸、感染が主な問題
・原因は不明だが自己免疫との関連が指摘される
・治療は症状管理と合併症予防が中心
・介護では「感染対応と疲労管理」が重要
参考引用）公益財団法人、難病医学研究財団『難病情報センター』ホームページより。
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