【指定難病37】
『膿疱性乾癬（汎発型）』とは？

① 病気の説明

膿疱性乾癬（汎発型）は、皮膚に膿（うみ）をもった小さな発疹（膿疱）が広範囲に現れ、発熱や全身のだるさなどを伴うことがある重い皮膚の病気です。
症状は急に悪化することがあり、全身状態に影響を及ぼす場合もあります。
皮膚の症状だけでなく、体の内側の炎症反応も関係していると考えられており、適切な医療管理が必要とされる指定難病です。

② 分かりやすい説明

この病気は、「体のあちこちに熱を持った赤い発疹ができて、その中に膿がたまる状態」が急に広がるのが特徴です。
例えば、風邪のように発熱やだるさを感じながら、同時に皮膚がヒリヒリして発疹が増えていくようなイメージです。
見た目の変化が大きく、本人も強い不安や苦痛を感じやすい病気です。

③ 症状

・全身に広がる膿疱（膿をもった発疹）
・皮膚の赤みや腫れ、ヒリヒリした痛み
・発熱、寒気、全身のだるさ
・関節の痛みを伴うことがある
・症状の急激な悪化（再燃）

④ 原因

詳しい原因はまだ完全には分かっていません。
ただし、免疫の異常や遺伝的な要因が関係している可能性が指摘されています。
また、感染症や薬剤、ストレスなどがきっかけとなって症状が悪化することがあると考えられています。

⑤ 治療

根本的に完全に治す治療法は、現時点では確立されていません。
治療は症状を抑えることを目的として行われます。

・炎症を抑える薬（内服・外用）
・免疫の働きを調整する治療
・重症時には入院管理

症状の程度に応じて治療方法が選択されます。

⑥ 患者数

膿疱性乾癬（汎発型）の特定医療費受給者証を持っている患者さんは、令和5年度末において全国で2,235人います。
１年間に80名ぐらいが新規に特定医療費受給対象者になっています。

⑦ 介護でできる支援

① 転倒・事故予防
・発熱や倦怠感でふらつくことがあるため、移動時は付き添う
・床の滑りやすい場所をなくし、転倒リスクを減らす

② 動作支援
・皮膚の痛みで動きにくいため、更衣や入浴時は無理をさせない
・摩擦を避けるよう、ゆっくりした動作で介助する

③ 疲労管理
・発熱や全身症状があるため、こまめに休息を取れるようにする
・活動と休息のバランスを調整する

④ 環境調整
・室温を適切に保ち、皮膚への刺激を減らす
・清潔な寝具や衣類を使用し、皮膚トラブルを防ぐ

⑤ 心理的サポート
・見た目の変化による不安に配慮し、否定しない関わりを行う
・体調の変化を共有しやすい雰囲気をつくる

⑧ まとめ

・膿疱性乾癬（汎発型）は全身に症状が出る皮膚の難病
・発熱やだるさなど全身症状を伴うことがある
・原因は完全には分かっていない
・治療は症状を抑えることが中心
・介護では皮膚への配慮と体調管理が重要

参考引用）公益財団法人、難病医学研究財団『難病情報センター』ホームページより。

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