【指定難病42】
『結節性多発動脈炎』とは？

① 病気の説明

結節性多発動脈炎は、中型の動脈に炎症が起こる全身性の血管炎です。
血管の壁が傷つくことで血流が悪くなり、さまざまな臓器に影響を及ぼします。
皮膚、神経、腎臓、消化管など幅広い部位に症状が現れることがあり、個人によって症状の出方が異なります。

進行すると臓器障害につながる可能性があるため、早期の診断と継続的な治療が重要とされています。

② 分かりやすい説明

この病気は、体の中の血管に炎症が起こり、血液の流れが悪くなる状態です。

例えば、体の中の道路（血管）が傷んで狭くなると、その先にある臓器に十分な栄養や酸素が届きにくくなります。
その結果、手足のしびれや痛み、内臓の不調など、さまざまな症状が現れます。

③ 症状

・発熱や強いだるさ（倦怠感）
・手足のしびれや筋力低下
・皮膚の発疹や痛み
・腹痛や消化管の不調
・血圧の上昇や腎機能の異常

④ 原因

原因ははっきりとは分かっていません。
免疫の異常が関与している可能性が指摘されています。
一部ではウイルス感染（例：B型肝炎ウイルス）との関連が報告されていますが、すべての患者に当てはまるわけではありません。

⑤ 治療

根本的に治す治療法は確立されていません。
主に以下の治療が行われます。

・ステロイドによる炎症の抑制
・免疫抑制薬の使用
・症状に応じた対症療法

重症例では集中的な治療が必要になることがあります。

⑥ 患者数

日本では比較的まれな疾患とされています。
令和５年度にこの疾患で医療受給者証をお持ちの方は全国で2,115名でした。
患者数については報告により差があり、明確な数値が一定していない場合があります。

⑦ 介護でできる支援

① 転倒・事故予防

・しびれや筋力低下に備え、歩行時は見守りや介助を行う
・手すりや滑り止めマットを設置する
・夜間の移動には足元灯を使用する

② 動作支援

・筋力低下に応じて移動や更衣をサポートする
・無理な力を使わず、福祉用具（歩行器など）を活用する
・関節や筋肉に負担をかけない動作を促す

③ 疲労管理

・倦怠感が強いため、活動時間を短く区切る
・体調に合わせて休息時間を確保する
・発熱や症状の変化をこまめに確認する

④ 環境調整

・生活動線を短くし、移動の負担を軽減する
・寒暖差を避け、体調の安定を図る
・安全に移動できるよう家具配置を調整する

⑤ 心理的サポート

・症状が多様で不安が強くなりやすいため、具体的に話を聞く
・できること・できないことを整理し安心感につなげる
・体調の波があることを理解し、無理をさせない

⑧ まとめ

・中型血管に炎症が起こる全身性疾患
・多様な臓器に影響が出る
・原因は完全には分かっていない
・継続的な治療と管理が必要
・介護では「安全確保」と「疲労管理」が重要

参考引用）公益財団法人、難病医学研究財団『難病情報センター』ホームページより。
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