【指定難病38】
『スティーヴンス・ジョンソン症候群』とは

① 病気の説明

スティーヴンス・ジョンソン症候群は、皮膚や目・口・陰部などの粘膜に強い炎症やびらん（水ぶくれやただれ）が生じる重い病気です。
発熱や全身のだるさに続いて、急速に皮膚症状が広がることがあります。
重症化すると視力障害や呼吸器障害などの後遺症が残る場合もあり、早期の治療が重要とされています。

この病気は「体の防御反応が強く出すぎてしまう状態」と考えると分かりやすいです。
例えば、風邪薬や抗生物質などをきっかけに、体が過剰に反応してしまい、自分の皮膚や粘膜まで傷つけてしまうようなイメージです。

その結果、やけどのように皮膚がただれたり、目が開けにくくなったりすることがあります。

・高熱、全身のだるさ
・皮膚の赤み、水ぶくれ、ただれ
・口や目、陰部などの粘膜の炎症
・強い痛みや食事困難
・視力低下などの後遺症

薬剤（抗生物質、解熱鎮痛薬など）や感染症が関係すると考えられています。
ただし、すべてのケースで原因が特定できるわけではなく、詳しい発症の仕組みは分かっていない部分もあります。

確立された特効薬はなく、主に対症療法が行われます。
・原因と考えられる薬剤の中止
・ステロイド治療
・免疫抑制療法
・点滴や栄養管理
・感染予防

重症の場合は集中治療が必要になることもあります。

日本での正確な患者数は明確ではありませんが、比較的まれな病気とされています。
厚生労働省研究班の調査によれば、スティーヴンス・ジョンソン症候群は人口100万人当たり、年間に発症する頻度は約2.5人と云われています。

・視力低下がある場合は、家具の配置を固定する
・床の段差をなくし、滑りにくいマットを設置
・夜間は足元灯を使用して視界を確保

・皮膚の痛みを考慮し、衣服の着脱はゆっくり行う
・関節の動きに負担がかからない姿勢をサポート
・食事は刺激の少ない柔らかいものに変更

・発熱や全身倦怠感が出やすいため、活動と休息を分ける
・長時間の作業を避け、短時間で区切る
・体調変化（発熱・痛み）をこまめに確認

・室温と湿度を適切に保ち、皮膚への刺激を減らす
・清潔な環境を維持し、感染リスクを下げる
・強い光を避け、目への刺激を軽減

・外見の変化や視力低下による不安に配慮
・できることは本人に任せ、自立感を維持
・症状や回復状況について、分かりやすく説明し安心感を持ってもらう

・皮膚と粘膜に強い炎症が起こる重い病気
・薬剤や感染症が関係すると考えられている
・原因不明のケースもある
・早期治療が重要
・介護では皮膚保護と感染予防、生活環境の調整が重要

参考引用）公益財団法人、難病医学研究財団『難病情報センター』ホームページより。

最後まで読んでいただき、ありがとうございます。
それでは、今回はこの辺で失礼いたします。