■① 病気の説明
非ジストロフィー性ミオトニー症候群は、筋肉を動かした後に力が抜けにくくなる「ミオトニー」を主な特徴とする疾患です。
筋肉そのものが壊れていく筋ジストロフィーとは異なり、筋肉の収縮と弛緩の調整に異常があるとされています。
手足の動きに影響が出ることがあり、日常生活の動作に支障が出る場合があります。
症状の強さや現れ方には個人差があります。
■② 分かりやすい説明
筋肉を使ったあと、すぐに力を抜くことができず、動きがぎこちなくなる病気です。
例えば、ドアノブを握ったあとに手をすぐ開けられなかったり、立ち上がろうとしても体がすぐに動かないといった状態が起こります。寒いときや動き始めに症状が強く出ることがあります。
■③ 症状
・筋肉のこわばり（ミオトニー）
・動き始めの遅れ
・手の開閉がしにくい
・歩き始めのぎこちなさ
・寒さで症状が悪化することがある
■④ 原因
筋肉の興奮を調整するイオンチャネルに関わる遺伝子の異常が関与していることが知られています。
ただし、症状の違いや重症度については分かっていない点もあります。
■⑤ 治療
症状を軽減するために、筋肉の興奮を抑える薬が使用されることがあります。
ただし、根本的に治す治療法は確立されていないとされ、症状に応じた対症療法と生活調整が中心となります。
■⑥ 患者数
日本では比較的まれな疾患であり、正確な患者数は明確ではありません。
■⑦ 介護でできる支援
① 転倒・事故予防
・動き始めに体が固まりやすいため、急な移動を避ける
・床に滑り止めを設置し、転倒リスクを減らす
② 動作支援
・動き始めはゆっくり行うよう声かけをする
・手の動きが固い場合は、無理に引っ張らず待つ対応をする
③ 疲労管理
・筋肉のこわばりで余分な力を使うため、疲れやすさに配慮する
・活動と休憩をバランスよく調整する
④ 環境調整
・寒さで症状が強くなるため、室温を保つ
・手袋や防寒具を活用し、筋肉のこわばりを軽減する
⑤ 心理的サポート
・動作の遅れを急かさず、本人のペースを尊重する
・できる動作を維持できるよう、安心して取り組める環境を整える
■⑧ まとめ
・筋肉の力が抜けにくくなる疾患
・筋ジストロフィーとは異なる特徴を持つ
・遺伝子の関与が知られている
・治療は症状コントロールが中心
・介護では「動き始めの支援」と「環境調整」が重要
参考引用）公益財団法人、難病医学研究財団『難病情報センター』ホームページより。
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