■① 病気の説明
非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）は、血液中の赤血球が壊れる「溶血」、血小板の減少、腎機能障害が同時に起こる病気です。
主に腎臓の細い血管に障害が起こることで、体にさまざまな影響が出ます。
急激に症状が進むこともあり、早期の対応が重要とされています。
重症化すると腎不全に至る場合もあり、長期的な管理が必要になることがあります。
■② 分かりやすい説明
血液の流れが悪くなり、体の中の細い血管が詰まりやすくなることで、血液や腎臓に負担がかかる病気と考えられています。
例えば、急に体がだるくなり、尿の量が減ったり、顔や足がむくむといった変化が出ることがあります。
こうした変化が短期間で進むことがあるのが特徴です。
■③ 症状
・貧血（顔色不良、だるさ）
・血小板減少による出血しやすさ
・尿量の減少
・むくみ（浮腫）
・腎機能の低下
■④ 原因
補体系と呼ばれる免疫の仕組みの異常が関与していると考えられています。
遺伝子の変異が関係する場合もありますが、すべてのケースで原因が明確になるわけではなく、発症の詳しい仕組みは分かっていない点もあります。
■⑤ 治療
補体系の働きを抑える薬（抗補体療法）が用いられることがあります。
また、必要に応じて透析など腎機能を補う治療が行われます。
ただし、完全に治す方法は確立されておらず、再発に注意しながら長期的に管理していくことが重要です。
■⑥ 患者数
日本では非常にまれな疾患であり、患者数は少数とされていますが、正確な人数は明確ではありません。
正確な統計はなく、具体的な患者数はわかっていませんが、およそ200人程度の患者さんがいると考えられています。
■⑦ 介護でできる支援
① 転倒・事故予防
・貧血や体調不良によるふらつきに注意し、移動時は見守りを行う
・夜間のトイレ移動に備えて足元灯を設置する
② 動作支援
・体調が悪い日は無理に動かさず、更衣や移動を一部介助する
・息切れや疲労が見られたらすぐに休憩を促す
③ 疲労管理
・腎機能低下や貧血により疲れやすいため、活動量を調整する
・日ごとの体調を記録し、無理のない生活リズムを整える
④ 環境調整
・むくみや体調変化に対応できるよう、安静にできる環境を整える
・水分管理や食事管理が必要な場合は医療指示に従い環境を整備する
⑤ 心理的サポート
・急な発症や再発への不安に配慮し、体調変化を一緒に確認する
・難しい医療内容については、分かりやすく説明し安心感を持てるよう支援する
■⑧ まとめ
・血液と腎臓に影響を及ぼす希少疾患
・補体系の異常が関与していると考えられる
・急激に進行することがある
・治療は症状コントロールと再発予防が中心
・介護では体調変化の早期発見が重要
参考引用）公益財団法人、難病医学研究財団『難病情報センター』ホームページより。
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