■① 病気の説明
ミオクロニー脱力発作を伴うてんかんは、ミオクロニー発作（筋肉が瞬間的に収縮する）と脱力発作（筋肉の力が急に抜ける）が組み合わさって起こるてんかん症候群です。
主に小児期に発症し、発作によって突然力が抜けて倒れることがあるため、けがのリスクが高い特徴があります。
発作は短時間で終わることが多いものの、繰り返し起こることで日常生活や発達に影響を及ぼすことがあります。
■② 分かりやすい説明
この病気は、「体がピクッと動いたあとに、力が抜けてしまう発作が起こる状態」です。
例えば、立っているときに突然体の力が抜けて、そのまま倒れてしまうことがあります。発作自体は短時間ですが、予測が難しいため、周囲の安全対策がとても大切になります。
■③ 症状
・ミオクロニー発作（体がピクッと動く）
・脱力発作（突然力が抜ける）
・転倒（発作に伴う）
・発作の繰り返し
・発達や学習への影響
■④ 原因
はっきりとした原因は分かっていません。
てんかんの一種として、脳の電気活動の異常が関係していると考えられていますが、詳しい発症の仕組みについては不明な点もあります。
■⑤ 治療
根本的な治療法は確立されていないとされています。
・抗てんかん薬による発作のコントロール
・生活リズムの調整（睡眠確保など）
発作の頻度や重症度に応じて治療が行われます。
■⑥ 患者数
日本における正確な患者数は明確には分かっていません。
比較的まれなてんかん症候群とされています。
日本では少なくとも約100人以上の患者さんがいると推測されます。
■⑦ 介護でできる支援
① 転倒・事故予防
・突然の脱力に備え、床にクッションマットを敷く
・ヘルメットの着用を検討する（必要に応じて）
・高所や階段での単独行動を避ける
② 動作支援
・発作中は無理に支えようとせず、安全な場所で見守る
・発作後は状態を確認し、落ち着くまで付き添う
③ 疲労管理
・疲労や睡眠不足が発作の誘因となるため、十分な休息を確保する
・無理のない生活スケジュールを組む
④ 環境調整
・転倒してもけがをしにくい環境（角の保護、柔らかい床）を整える
・発作の記録を取り、パターンを把握する
・服薬管理を確実に行える仕組みを作る
⑤ 心理的サポート
・突然倒れることへの不安に配慮する
・活動制限が多くならないよう、できることを一緒に考える
・家族や学校と連携し、一貫した対応を行う
■⑧ まとめ
・ミオクロニー発作と脱力発作が組み合わさるてんかん
・突然の転倒が特徴
・原因は不明な点が多い
・治療は発作コントロールが中心
・介護では転倒予防が最重要
参考引用）公益財団法人、難病医学研究財団『難病情報センター』ホームページより。
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