■① 病気の説明
ウエスト（West）症候群は、主に乳児期に発症するてんかん症候群で、「点頭発作」と呼ばれる特徴的な発作と、発達の停滞や退行がみられることが特徴です。
発作は一瞬体を折り曲げるような動きを繰り返し、短時間に何度も起こることがあります。
脳波の異常（ヒプスアリスミア）も特徴の一つとされています。
原因は脳の構造異常や代謝異常などさまざまで、長期的な医療と生活支援が必要となります。
■② 分かりやすい説明
この病気は、「赤ちゃんの時期に起こる特徴的な発作のあるてんかん」です。
例えば、突然体をカクンと前に折り曲げるような動きを何度も繰り返すことがあります。一つひとつは短いですが、連続して起こることが特徴です。また、それまでできていたことができなくなるなど、発達に影響が出ることもあります。
■③ 症状
・点頭発作（体を折り曲げる発作を繰り返す）
・発作の群発（短時間に何度も起こる）
・発達の停滞や退行
・筋緊張の異常
・睡眠や生活リズムの乱れ
■④ 原因
原因はさまざまで、特定できない場合もあります。
脳の形成異常、脳障害、代謝異常、遺伝子異常などが関係するとされていますが、すべての症例で明確な原因が分かるわけではなく、不明な点もあります。
■⑤ 治療
根本的な治療法は確立されていないとされています。
・抗てんかん薬
・副腎皮質ホルモン療法（ACTH療法など）
・原因に応じた治療
早期治療が重要とされ、発作の抑制と発達への影響軽減を目指します。
■⑥ 患者数
日本における正確な患者数は明確には分かっていませんが、小児てんかんの中で一定数みられる疾患とされています。
ウエスト症候群は、岡山県における小児てんかんの 疫学調査 から13歳以下の全小児てんかんの4.93％を占め、日本では少なくとも約4000人の患者がいると推測されます。
■⑦ 介護でできる支援
① 転倒・事故予防
・発作時に頭を打たないよう、床にマットを敷く
・ベッド周囲にクッションを設置し、安全を確保する
② 動作支援
・発作中は無理に動かさず、体を支えて安全を保つ
・発作後は状態を確認し、落ち着くまで見守る
③ 疲労管理
・体調や発作頻度に応じて活動量を調整する
・無理のない生活リズムを整える
④ 環境調整
・静かで落ち着いた環境を整え、刺激を減らす
・発作の時間や回数を記録し、医療と共有する
・服薬や治療の管理を確実に行う
⑤ 心理的サポート
・発達の変化に対する家族の不安に寄り添い、情報共有を行う
・小さな変化や成長を一緒に確認する
・長期的な支援体制を整える
■⑧ まとめ
・乳児期に発症するてんかん症候群
・点頭発作と発達への影響が特徴
・原因はさまざまで不明な場合もある
・早期治療が重要
・介護では発作対応と発達支援が重要
参考引用）公益財団法人、難病医学研究財団『難病情報センター』ホームページより。
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