【指定難病44】
『多発血管炎性肉芽腫症』とは？

① 病気の説明

多発血管炎性肉芽腫症は、小型から中型の血管に炎症が起こる全身性の血管炎で、特に鼻や副鼻腔、肺、腎臓などに影響を及ぼします。
炎症とともに肉芽腫と呼ばれる組織変化が生じることが特徴です。

血流の障害により臓器機能に影響が出る可能性があり、進行すると呼吸機能や腎機能の低下につながることがあります。
早期診断と継続的な治療が重要とされています。

② 分かりやすい説明

この病気は、体の中の血管に炎症が起こり、さらに異常な組織（肉芽腫）ができることで、血液の流れや臓器の働きに影響が出る状態です。

例えば、鼻の奥や肺に炎症が起こると、鼻づまりや鼻血、咳や息切れが続くことがあります。
また、腎臓に影響が出ると、むくみや体調不良が現れることもあります。

③ 症状

・鼻づまりや鼻血、慢性的な鼻の症状
・咳や息切れなどの呼吸器症状
・発熱や倦怠感
・血尿やむくみ（腎機能障害）
・関節痛や筋肉痛

④ 原因

原因ははっきりとは分かっていません。
免疫の異常が関与していると考えられており、ANCAと呼ばれる自己抗体との関連が知られていますが、詳しい発症の仕組みは完全には解明されていません。

⑤ 治療

根本的に治す治療法は確立されていません。
主に以下の治療が行われます。

・ステロイドによる炎症の抑制
・免疫抑制薬の使用
・重症例では生物学的製剤の使用

長期的な治療と再発予防が重要です。

⑥ 患者数

日本では比較的まれな疾患とされています。
この疾患で医療受給者証をお持ちの方は3,537人（令和5年度）です。
患者数は報告により差があり、明確な数値が一定していない場合があります。

⑦ 介護でできる支援

① 転倒・事故予防

・倦怠感や筋力低下により転倒リスクがあるため見守りを行う
・呼吸状態が不安定な場合は無理な移動を避ける
・手すりや滑り止めを設置する

② 動作支援

・息切れを考慮し、動作はゆっくり行うよう促す
・活動は小分けにして負担を軽減する
・必要に応じて座位でできる動作に切り替える

③ 疲労管理

・発熱や倦怠感に応じて活動量を調整する
・こまめに休息時間を確保する
・無理な作業や長時間活動を避ける

④ 環境調整

・空気の乾燥や刺激を避け、呼吸しやすい環境を整える
・室温・湿度を適切に保つ
・生活動線を短くし負担を軽減する

⑤ 心理的サポート

・慢性的な症状や再発への不安について具体的に話を聞く
・体調の変化を一緒に確認し安心感を与える
・できる範囲の活動を維持できるよう支援する

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⑧ まとめ

・血管炎と肉芽腫が特徴の全身性疾患
・鼻、肺、腎臓に影響が出やすい
・原因は完全には分かっていない
・長期的な治療と管理が必要
・介護では「呼吸管理」と「疲労管理」が重要

参考引用）公益財団法人、難病医学研究財団『難病情報センター』ホームページより。
最後まで読んでいただき、ありがとうございます。
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