■① 病気の説明
特発性門脈圧亢進症は、肝臓に血液を送る門脈の圧力が高くなる病気で、原因が明らかでないものを指します。
門脈の血流が滞ることで、食道や胃の静脈が拡張し（静脈瘤）、出血のリスクが高まります。
また脾臓が腫れる（脾腫）ことで血液成分の異常が起こることもあります。
肝硬変とは異なり肝機能が比較的保たれる場合もありますが、出血などの合併症に注意が必要です。
■② 分かりやすい説明
門脈は、腸から肝臓へ血液を運ぶ大切な血管です。
この病気では、その血管の圧力が高くなってしまいます。
たとえば、
ホースの出口を指で押さえると、中の圧力が上がりますよね。
それと同じように、血液の流れに負担がかかります。
その結果、別の細い血管に血液が流れ込み、
食道などに「破れやすい血管（静脈瘤）」ができてしまいます。
■③ 症状
・食道・胃静脈瘤（出血のリスク）
・脾腫（脾臓の腫れ）
・貧血や血小板減少
・疲れやすさ
・出血時の吐血や下血
■④ 原因
特発性門脈圧亢進症は、名前の通り明確な原因が分かっていません。
ただし、
・門脈周囲の血流異常
・免疫異常との関連
などが指摘されています。
しかし、はっきりとした発症メカニズムは解明されていません。
■⑤ 治療
根本的な治療は確立されていません。
主な治療は以下です。
・内視鏡治療（静脈瘤の出血予防・止血）
・薬物療法（門脈圧を下げる薬など）
・出血時の緊急対応
・重症例では外科的治療が検討されることもある
出血予防と合併症管理が重要になります。
■⑥ 患者数
有病者数は810～1,300人程度であり、このうち約10%が年間の新発生患者数です。
日本では比較的まれな疾患であり、正確な患者数は明確ではありません。
指定難病として医療費助成の対象となっています。
■⑦ 介護でできる支援
① 転倒・事故予防
・貧血によるふらつきに注意し見守りを行う
・転倒による出血リスクを考え環境を整える
・段差の解消や手すり設置を行う
② 動作支援
・急激な動作やいきみ（腹圧上昇）を避けるよう声かけする
・排便時の負担軽減（姿勢調整・便秘予防）
・無理のない範囲で動作を行う
③ 疲労管理
・貧血や体力低下を考慮し活動量を調整する
・体調に合わせて休憩をこまめに入れる
・食後や体調不良時は無理をさせない
④ 環境調整
・トイレやベッドを近くに配置し負担を減らす
・転倒しにくい室内環境を整える
・すぐに対応できるよう連絡手段を確保する
⑤ 心理的サポート
・出血への不安について話せる環境を作る
・吐血など緊急時の対応を事前に共有する
・安心して生活できるよう日常的に声かけする
■⑧ まとめ
・門脈の圧が高くなる原因不明の病気
・静脈瘤による出血リスクが重要
・肝機能が保たれる場合もある
・治療は出血予防と管理が中心
・介護では「出血リスクと腹圧管理」が重要
参考引用）公益財団法人、難病医学研究財団『難病情報センター』ホームページより。
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